Un objectif prioritaire pour les patients

La sarcoïdose est une granulomatose systémique au cours de laquelle les symptômes peuvent être la conséquence directe des granulomes ou des lésions de fibrose entravant le bon fonctionnement de l’organe. Néanmoins, certains symptômes survenant sans lien direct avec le granulome sont désignés par le terme de syndrome parasarcoïdien et pourraient être causés par des médiateurs systémiques de l’inflammation (1).

Les syndromes parasarcoïdiens sont la principale source d’inconfort persistant au cours de la sarcoïdose et affectent notablement la qualité de vie des patients, considérée par ces derniers comme un objectif prioritaire de prise en charge. Ce syndrome ne répond pas nécessairement aux traitements immunosuppresseurs habituellement utilisés dans la sarcoïdose. Il comprend : la neuropathie des petites fibres, la fatigue, les syndromes algiques, la dépression, les troubles cognitifs, l’érythème noueux et la dysrégulation de la vitamine D.

Une prise en charge complexe

La neuropathie des petites fibres est caractérisée par l’association de douleurs neuropathiques commençant généralement aux extrémités et une atteinte du système nerveux autonome (palpitations, hypotension orthostatique, dyshidrose, trouble du transit, dysfonction sexuelle) [1]. Les tests diagnostiques ne sont pas standardisés et comprennent entre autres les seuils de sensibilités thermiques, le Sudoscan ou la quantification des fibres nerveuses sur biopsie cutanée. Un questionnaire de dépistage est disponible en langue française (2).

Le traitement, d’exception pour les formes sévères résistantes aux traitements de première ligne de la sarcoïdose ou des neuropathies, comprend l’infliximab (anti-TNFα), le cibinetide (agoniste des récepteurs de l’érythropoïétine) et les immunogobulines (3,4).

La fatigue touche 50 à 70 % des patients. Les causes sont variées et doivent faire rechercher une activité de la maladie, un trouble du sommeil comme le syndrome d’apnées obstructives du sommeil, un trouble métabolique (diabète, insuffisance surrénalienne, hypothyroïdie), une corticothérapie prolongée, une dépression. Parfois, aucun mécanisme n’est individualisable. Le questionnaire FAS (Fatigue assessment scale) est un outil validé pour son évaluation et son suivi (2). La réhabilitation à l’exercice pourrait être bénéfique (5).

En outre, des troubles cognitifs, en dehors de toute granulomatose encéphalique (IRM cérébrale normale) peuvent entraîner une grande gêne notamment au niveau professionnel en raison de troubles de l’attention et de la mémoire.

La dépression atteint 25 à 60 % des patients, plus fréquente chez les femmes, présentant des difficultés d’accès aux soins, et chez les patients traités par corticoïdes [1].

L’érythème noueux est une lésion cutanée non granulomateuse associée à la sarcoïdose ; elle est très fréquemment révélatrice de la maladie (6). Ce symptôme est défini par la présence de nodules érythémateux sur la face antérieure des chevilles et des tibias. Il accompagne le syndrome de Löfgren, défini par l’association d’adénopathies intrathoraciques hilaires bilatérales avec un érythème noueux (surtout chez les femmes), et/ou une atteinte inflammatoire périarticulaire bilatérale isolée des chevilles (plus fréquente chez l’homme). Cette présentation a bon pronostic dans 90 % des cas, et répond bien aux anti-inflammatoires non stéroïdiens.

La dysrégulation de la vitamine D est liée à une activité augmentée des macrophages en 1-α hydroxylase convertissant la 25-OH vitamine D forme inactive en 1-25-OH vitamine D, forme active pouvant entrainer une hypercalcémie.

exergue

Parfois, aucun mécanisme n’est individualisable

* APHP, service de pneumologie, hôpital Avicenne, hôpitaux universitaires (Bobigny) et Université Paris 13, Sorbonne Paris-Cité, UMR U1272 « Hypoxie et Poumon » (Bobigny)
(1) Judson MA. Parasarcoidosis Syndromes. Sarcoidosis Clin Guide 2018;167.
(2) Questionnaire in sarcoidosis [Internet]. Available from: https://wasog.org/education-research/questionnaires.html
(3) Tavee JO, Karwa K, Ahmed Z, et al. Sarcoidosis-associated small fiber neuropathy in a large cohort: Clinical aspects and response to IVIG and anti-TNF alpha treatment. Respir Med. 2017;126:135–8.
(4) Heij L, Niesters M, Swartjes M, et al. Safety and efficacy of ARA 290 in sarcoidosis patients with symptoms of small fiber neuropathy: a randomized, double-blind pilot study. Mol Med Camb Mass. 2012;18:1430–6.
(5) Atkins C, Wilson AM. Managing fatigue in sarcoidosis - A systematic review of the evidence. Chron Respir Dis. 2017 May;14(2):161–73.
(6) Mañá J, Rubio-Rivas M, Villalba N, et al. Multidisciplinary approach and long-term follow-up in a series of 640 consecutive patients with sarcoidosis. Medicine (Baltimore). 2017 Jul 21