La fibrose pulmonaire idiopathique est la plus fréquente des fibroses interstitielles. Son diagnostic peut être difficile, puisqu’il s’agit d’un diagnostic d’exclusion. Or, ce délai peut jouer sur la prise en charge. Le fait d’initier très tardivement les antifibrotiques — capables de réduire la morbimortalité à court terme — pourrait en effet limiter leur bénéfice. Qu’en est-il en pratique ? L’analyse d’une vaste cohorte américaine confirme que le diagnostic est effectivement retardé (2,7 ans en moyenne). Il est même de plus de deux ans après une première hospitalisation pour cause respiratoire ! Et les antifibrotiques sont peu utilisés, puisque globalement seul un patient sur dix s’en est vu prescrire. Enfin, le pronostic reste sombre.
Une cohorte américaine de près de 45 000 patients
L’étude porte sur des sujets de plus de 50 ans, dont le diagnostic avait été porté entre 2014 et 2019 et qui étaient déjà suivis depuis au moins cinq ans avant ce diagnostic.
Il s’agit d’une cohorte rétrospective, constituée à partir de la base de données Medicare Fee-For-Service (MFS). Au total, près de 45 000 patients porteurs de fibrose pulmonaire idiopathique répondant aux critères d’inclusion ont été identifiés.
Sans surprise, ce sont surtout des sujets âgés, puisque 65 % ont entre 75 et 85 ans et 13 % ont plus de 85 ans. Les moins de 65 ans ne représentent que 1,6 % de la cohorte et les 65-74 ans seulement 20 % de ces patients. Les sexes en revanche sont équilibrés, avec 51 % de femmes.
Enfin, parmi eux, plus de la moitié ont des antécédents tabagiques : 57 % sont fumeurs ou ex-fumeurs.
Multitude des diagnostics respiratoires précédant celui de fibrose
Au total, avant d’être étiquetés fibrose pulmonaire idiopathique, presque la totalité des patients se sont vus attribuer d’autres diagnostics respiratoires (98 %). Dans 57 % des cas, il s’agissait d’infection respiratoire haute, dans 13 % de bronchite aiguë, dans 10 % d’une autre affection pulmonaire, dans 7 % de BPCO et dans 6 % de pneumonie.
Résultat, le temps moyen entre ce premier diagnostic respiratoire et celui de fibrose pulmonaire idiopathique atteint quasiment les trois ans : 2,7 ans. Pourtant, la moitié des patients avaient déjà été hospitalisés pour cause respiratoire, deux fois ou plus, avant le diagnostic. D’ailleurs, même après une première hospitalisation pour cause respiratoire, on est à plus de deux ans de délai avant le diagnostic final de fibrose idiopathique (2,2 ans).
Peu de mises en place d’antifibrotiques et pronostic limité
Dans cette cohorte, un peu plus de la moitié a été mis sous oxygénothérapie (56 %) : 37 % avant le diagnostic et 18 % seulement après.
La survie après mise sous oxygénothérapie n’excède pas les trois ans (survie médiane : 2,5 ans). Plus globalement, la survie médiane est de 2,8 ans après le diagnostic. Elle de 50 % à deux ans après une première hospitalisation. À noter que, vu l’âge des patients, les greffes pulmonaires ont été très rares (0,8 %).
Quant aux antifibrotiques, ils ont été peu utilisés. Dans cette vaste cohorte, seulement un patient sur dix a été mis sous traitement (10,3 %). Et le taux de prescription varie largement avec l’âge. Ce sont en effet surtout les patients les plus jeunes qui en ont bénéficié, c’est-à-dire les 65-74 ans, traités pour 15 % d’entre eux. Passés 85 ans, ce taux tombe à 3,6 %. Entre 75 et 84 ans, on est sur un taux intermédiaire de 10 %.
Ce traitement a été poursuivi en moyenne 7 mois. Alors qu’un quart des patients n’ont pas renouvelé leur première prescription.
(1) MB Herberts et al. Idiopathic pulmonary fibrosis in the United States: time to diagnosis and treatment. BMC Pulm Med. 2023 Aug 2;23(1):281
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