La POPB fait encore l’objet de nombreuses idées reçues. « Elle n’est pas si rare, puisque son incidence serait d’une naissance pour 1 000, et il n’y a pas toujours une récupération spontanée… Elle peut être partielle et à l’origine de séquelles chez 20 % des enfants atteints. Le meilleur facteur pronostic est la vitesse de récupération du biceps inférieure à trois mois, précise la Dr Marion Delpont (Montpellier). Il faut donc très précocement mettre en place une prise en charge spécialisée ».
La POPB définit l'ensemble des lésions d'une ou de plusieurs racines du plexus brachial survenant le plus souvent, lors d'un accouchement difficile (siège, gros poids de naissance, malformation de l’utérus…). Le diagnostic et l'évaluation de la récupération sont fondés essentiellement sur l'examen clinique. Les premiers symptômes cliniques d’une POPB sont généralement reconnaissables immédiatement, ou quelques heures après la naissance. On observe une asymétrie de gesticulation des membres supérieurs. L’attitude spontanée globale est en adduction, avec rotation interne du membre supérieur. Des examens complémentaires peuvent être pratiqués en présence de signes de gravité. C’est le cas, par exemple, pour éliminer un syndrome de Claude Bernard-Horner (associant ptosis, myosis et énophtalmie) lors d’une paralysie totale. Une asymétrie respiratoire peut être évocatrice d’une paralysie hémidiaphragmatique. Il convient également de faire attention au risque de lésions associées (fracture claviculaire, de l’humérus…).
Les racines hautes C5-C6 souvent touchées
Il existe plusieurs types de lésions et de présentations cliniques. La paralysie des racines hautes C5-C6, et éventuellement C7, est la plus fréquente (75 % des cas, le plus souvent en post-ganglionnaire). L’attitude spontanée est l’épaule en adduction-rotation interne, le coude en extension, l’avant-bras en pronation. En cas d’atteinte C5-C6, le poignet est en extension. Une flexion-inclinaison ulnaire est observée si la racine C7 est touchée. Il n’y a pas de réflexe de Moro, ni de réponse à la stimulation du deltoïde, ni de flexion du coude.
La paralysie totale est retrouvée dans environ 20 % des cas : le membre supérieur est inerte et ballant, la main ouverte (absence de grasping). Les troubles vasomoteurs avec marbrure, froideur et sueurs sont évocateurs d’avulsions radiculaires des racines distales. La paralysie distale reste exceptionnelle.
À trois mois, des bilans complémentaires peuvent être pratiqués. L'électromyographie, d'interprétation difficile chez le nourrisson, a peu d'intérêt. L'imagerie par résonance magnétique du rachis cervical, possible à cet âge sous simple sédation, est un examen particulièrement indiqué dans le cadre du bilan préopératoire, à la recherche d'une lésion préganglionnaire. « Le pronostic dépend essentiellement de la vitesse de récupération. Il est fonction également de la sévérité des lésions, de leur niveau pré ou post-ganglionnaire, de leur étendue et de la qualité de la prise en charge initiale », explique la Dr Izabel Joubrel (Palavas-les-Flots). L’immobilisation coude au corps n’est pas systématique. Elle doit durer au maximum 10 à 15 jours, pour éviter le risque d’enraidissement.
Une rééducation précoce nécessaire
La prise en charge dans les trois premiers mois repose sur une rééducation précoce quotidienne (minimum trois fois par semaine) et avec les parents. Elle vise à préserver l’intégrité musculosquelettique. Elle comprend des mobilisations (passive et surtout active), des stimulations motrices et sensitives. L’objectif à trois mois est d’obtenir la flexion du coude : utiliser les jouets ou pincer légèrement le biceps pour que l’enfant monte sa main vers sa bouche. « Cependant, une récente revue systématique a montré que les stratégies de rééducation actuelles, pour améliorer le mouvement, sont insuffisamment fondées sur les connaissances scientifiques, et le niveau de preuve concernant leur efficacité est généralement faible (1), rappelle la Dr Christelle Pons (Brest). L’effet le plus important a été observé lorsqu’une autre intervention était associée à la kinésithérapie conventionnelle ».
Les orthèses (épaule, coude, poignet, main) sont de moins en moins utilisées, sauf en postopératoire. « La tendance est la fabrication numérique d’appareillages sur mesure, comme ceux réalisés à l’Institut Saint-Pierre (Palavas-les-Flots), pour mieux répondre aux besoins des patients », souligne Benoît Sijobert, ingénieur (Montpellier). Enfin, sur la base des résultats fonctionnels, d’imagerie et cliniques, une intervention chirurgicale peut être décidée entre trois et six mois. Elle permet d’améliorer le fonctionnement des articulations de l’épaule et du coude chez plus de 70 % des patients.
Un effet psychologique important
Différentes enquêtes ont montré le retentissement psychologique très important de l’annonce d’une POPB aux parents : environ 40 % sont en état de stress post-traumatique. La prise en charge psychologique est alors essentielle : ses modalités peuvent aller d’un simple soutien à la mise en place de thérapies comportementales et cognitives. Les parents ont parfois l’impression que l’équipe médicale cherche à masquer sa responsabilité et/ou minimise les conséquences de la paralysie. Ce manque de transparence est mal perçu par les familles, surtout quand le handicap devient clairement évident. Certaines familles pensent engager une procédure judiciaire.
(1) Aguiar de Matos M et al. Effectiveness of physical therapy interventions in children with brachial plexus birth injury : a systematic review. Developmental Neurorehabilitation 2021;vol 2(1):52-62.
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